Accidents vasculaires cérébraux
Connaissances requises
■ Objectifs d’identification clinique et paraclinique.
• Citer les arguments cliniques généraux du diagnostic d’AVC.
• Citer les deux types d’AVC (ischémique vs hémorragique), leur fréquence relative et les données du scanner
cérébral permettant de les distinguer.
• Décrire les principaux éléments cliniques d’un infarctus des artères cérébrales moyenne, antérieure, postérieure,
d’un syndrome alterne. Décrire la séméiologie clinique du syndrome de Wallenberg.
• Définir l’accident ischémique transitoire et citer les principaux diagnostics différentiels.
■ Objectifs de prise en charge diagnostique et thérapeutique.
• Expliquer le principe de la pénombre ischémique et ses implications pour la prise en charge en urgence de l’infarctus
cérébral.
• Énoncer les principes de prise en charge des infarctus cérébraux à la phase aiguë.
• Connaître l’urgence de la prise en charge d’un accident ischémique transitoire.
• Connaître les principales causes d’hémorragie cérébrale et les examens complémentaires utiles à leur identification.
• Citer les principales causes d’infarctus cérébral et leur fréquence relative.
• Énumérer, en les hiérarchisant, les examens complémentaires utiles au diagnostic étiologique d’un infarctus
cérébral.
• Énumérer les arguments du diagnostic de dissection d’une artère à destinée cérébrale.
• Énumérer les arguments du diagnostic de thrombophlébite cérébrale.
■ Objectifs de prévention.
• Citer les facteurs de risque des deux types d’AVC et leur importance relative.
• Connaître les risques vasculaires ultérieurs après un AVC (récidive, risque cardiaque).
• Énumérer les mesures de prévention secondaire après un AVC.
• Énoncer les indications et risques des médicaments anti-thrombotiques et de la chirurgie carotidienne en prévention
primaire et secondaire des infarctus cérébraux.
Objectifs pratiques
Chez des patients réels ou simulés présentant un infarctus cérébral ou une hémorragie cérébrale :
■ conduire l’interrogatoire et l’examen clinique,
■ hiérarchiser les examens complémentaires utiles au diagnostic,
■ proposer une stratégie d’examens complémentaires à la phase aiguë et des mesures de prévention secondaire.
Chez un patient réel ou simulé ayant fait un AIT :
■ conduire l’interrogatoire,
■ discuter les arguments en faveur du diagnostic,
■ proposer un plan d’investigations et de prise en charge en en indiquant l’urgence.
Sur des cas vidéoscopés typiques, évoquer le diagnostic d’AIT
Les points forts
■ Les AVC représentent la 3e cause de mortalité et la 1re cause de handicap acquis dans les pays industrialisés.
150 000 nouveaux cas surviennent chaque année en France. 80 % d’entre eux sont des accidents ischémiques
cérébraux (AIC). Leur symptomatologie varie selon le territoire artériel concerné. La mortalité est de 20 % à
1 mois, le risque de récidive de 30 % à 5 ans.
■ Les AVC sont une urgence médicale, pour laquelle les prises en charge diagnostique et thérapeutique doivent
être menées conjointement. La zone de pénombre, où la baisse du débit sanguin cérébral entraîne une perturbation
du fonctionnement cellulaire réversible, est la cible des traitements d’urgence.
■ L’AIT est une urgence diagnostique compte tenu du risque élevé d’infarctus cérébral dans les semaines suivantes.
■ L’HTA est de loin le principal facteur de risque des AVC.
■ L’imagerie cérébrale doit être réalisée immédiatement devant toute suspicion d’AVC. Elle seule permet de distinguer
une ischémie d’une hémorragie. Le scanner cérébral sans injection est encore l’examen réalisé le plus
souvent, mais l’IRM apporte une aide considérable à la prise en charge en aigu.
■ En cas d’AIC, le bilan étiologique comporte au moins : examens biologiques de base, ECG, écho-Doppler cervical
et échocardiographie trans-thoracique. Les autres investigations sont réalisées en fonction du contexte.
L’ARM permet l’étude non invasive précise des artères cervicales et cérébrales.
■ Le traitement à la phase aiguë de l’AIC repose sur la mise en place efficace de mesures générales (avec respect
de l’élévation tensionnelle), l’aspirine, une anticoagulation préventive en cas de déficit du membre inférieur, et
la prévention de complications précoces. La thrombolyse IV est bénéfique si elle est appliquée dans les 3 premières
heures.
■ Le bénéfice de structures spécialisées pour l’accueil d’urgence des AVC (“stroke units”) est démontré, mais
leur nombre en France est largement inférieur aux besoins.
■ L’athérosclérose, les cardiopathies emboligènes et les petits infarctus profonds par lipohyalinose sont les principales
causes d’AIC. De nombreuses causes plus rares sont possibles. Chez le sujet jeune, la dissection artérielle
est une cause fréquente. Environ 30 % de l’ensemble des AIC demeurent sans cause identifiée.
L’athérosclérose nécessite une prise en charge globale (risque cardiaque).
■ Après un AIC, le traitement de prévention secondaire repose dans tous les cas sur la prise en charge des facteurs
de risque et les antithrombotiques (AVK en l’absence de contre-indication si cardiopathie emboligène,
antiplaquettaires dans la plupart des autres cas). Une intervention chirurgicale est proposée en cas de sténose
carotide serrée en amont de l’accident et de bonne récupération clinique.
■ L’HTA est la principale cause d’hémorragie intraparenchymateuse, de siège profond.
■ Les thromboses veineuses cérébrales sont des affections rares. La symptomatologie associe des signes d’hypertension
intracrânienne, des crises épileptiques et des déficits neurologiques focaux. Le diagnostic repose sur
l’IRM cérébrale.
L’accident vasculaire cérébral (AVC) est l’affection
neurologique la plus fréquente et une grande urgence
médicale. Des progrès considérables ont été obtenus, au
cours des dernières années, dans la compréhension de
ses mécanismes, l’identification de ses causes, la qualité
de la prise en charge des patients. L’hospitalisation
rapide dans une structure adaptée constitue un facteur
essentiel du pronostic ultérieur.
1. Introduction : quelques chiffres
■ Chaque année, environ 150 000 nouveaux AVC surviennent
en France (incidence), dont environ un quart
touche des patients ayant un antécédent d’AVC.
■ L’AVC est la 3e cause de mortalité dans les pays
industrialisés (après l’infarctus du myocarde et les
cancers).
■ Il s’agit d’abord d’une affection du sujet âgé : 75 %
des patients ont plus de 65 ans.
■ Les AVC se répartissent en 2 types : 80 % sont ischémiques
(accidents ischémiques cérébraux ou AIC),
20 % hémorragiques (hémorragie intraparenchymateuse
ou HIP dans 75 % des cas, hémorragie méningée
dans 25 % des cas, dont la symptomatologie et la
prise en charge sont totalement différentes : QS).
2. Arguments cliniques généraux
en faveur d’un AVC
■ Chronologie de l’histoire clinique : 1) brutalité de
l’installation d’un déficit neurologique focal, sans
prodrome, d’emblée maximal. Plus rarement, le déficit
peut connaître une aggravation rapide sur quelques
minutes, ou des paliers d’aggravation successive (sténose
artérielle préocclusive, HIP) ; 2) amélioration
progressive.
■ Trouble neurologique correspondant à un territoire
artériel (cf. infra), en faveur d’un AIC.
■ Arguments de contexte, tels qu’une affection cardiaque
emboligène connue (valvulopathie, trouble du
rythme), des manifestations antérieures de maladie
athéroscléreuse (coronaropathie, artériopathie des
membres inférieurs).
3. Sémiologie clinique des AVC
Une bonne connaissance de l’anatomie cérébro-vasculaire
et des territoires artériels (annexes) est nécessaire.
3.1 Infarctus cérébraux
On peut distinguer les AIC carotidiens, les AIC vertébro-
basilaires et les petits infarctus profonds.
➩ AIC carotidiens
Ceux qui concernent l’artère cérébrale moyenne (sylvienne)
sont de loin les plus fréquents, suivis de ceux
concernant l’artère cérébrale antérieure.
■ AIC sylviens
On les différencie en AIC superficiel, profond ou total.
– AIC sylvien superficiel
• Symptomatologie controlatérale :
– hémiplégie à prédominance brachio-faciale,
– troubles sensitifs dans le territoire paralysé,
– hémianospsie latérale homonyme (HLH).
• Si hémisphère majeur touché (G chez le droitier et la
plupart des gauchers) :
– Aphasie :
- motrice et non fluente (Broca) si infarctus antérieur
(atteinte du pied de la 3e circonvolution frontale
➔ zone de Broca),
- sensorielle et fluente (Wernicke, aphasies de
conduction) si infarctus postérieur (atteinte temporale
post ➔ zone de Wernicke).
– Apraxie : idéomotrice et idéatoire (atteinte pariétale).
– Syndrome de Gerstmann associant acalculie, agraphie,
agnosie des doigts et indistinction gauche/
droite (atteinte pariétale postérieure).
• Si hémisphère mineur touché :
284 Rev Neurol (Paris) 2003 - Accidents vasculaires cérébraux (134)
– Syndrome d’Anton-Babinski associant :
- anosognosie (non-reconnaissance du trouble),
- hémiasomatognosie (non-reconnaissance de
l’hémicorps paralysé),
- négligence spatiale unilatérale : motrice de l’hémicorps
et visuelle de l’hémichamp controlatéraux,
gênant la rééducation.
– AIC sylvien profond
• Hémiplégie massive proportionnelle (atteinte de la
capsule interne).
– AIC sylvien total
• Hémiplégie + hémianesthésie massives + HLH.
• Aphasie globale si hémisphère majeur.
• Présence fréquente de troubles de conscience initiaux,
avec déviation conjuguée de la tête et des yeux
vers la lésion (atteinte de l’aire oculo-céphalogyre
frontale).
■ AIC cérébral antérieur
Peut être associé à un AIC sylvien dans le cadre d’une
thrombose de la carotide.
• Hémiplégie avec troubles sensitifs, à prédominance
crurale (atteinte du lobule paracentral).
• Apraxie idéomotrice de la main.
• Syndrome frontal (adynamie).
• Si bilatéral et complet : mutisme akinétique, rare.
➩ AIC vertébro-basilaires
■ AIC cérébral postérieur
– Territoire superficiel : HLH souvent isolée, parfois
associée à :
• alexie, agnosie visuelle (hémisphère majeur),
• troubles de la représentation spatiale et prosopagnosie
(physionomies) (hémisphère mineur).
– Territoire profond : syndrome thalamique : troubles
sensitifs à tous les modes de l’hémicorps controlatéral,
avec parfois apparition différée de douleurs
intenses (jusqu’à l’hyperpathie), rarement mouvements
anormaux de la main.
En cas d’infarctus bilatéral, possibilité de cécité corticale
et de troubles mnésiques (syndrome de Korsakoff
par atteinte bilatérale de la face interne des lobes temporaux).
■ AIC du tronc cérébral
– Ils sont dus à l’atteinte des artères perforantes partant
du tronc basilaire (infarctus paramédians ou latéraux)
ou des branches d’artères cérébelleuses (Wallenberg).
– Ils peuvent être responsables de syndromes alternes
(atteinte d’une paire crânienne du côté de la lésion et de
la voie longue – sensitive ou motrice – controlatérale).
Par exemple : atteinte du VII et hémiplégie controlatérale
épargnant la face par infarctus protubérantiel.
– Ils peuvent être étagés et s’associer à des infarctus
hémisphériques d’aval (artère cérébrale postérieure).
– Syndrome de Wallenberg
Sa fréquence et les risques de troubles de la déglutition
imposent sa bonne connaissance. Il est la conséquence
d’un infarctus de la partie latérale du bulbe (rétro-olivaire)
irriguée par l’artère dite de la fossette latérale du
bulbe, elle-même branche de l’artère cérébelleuse
postéro-inférieure.
Symptomatologie initiale : sensation vertigineuse avec
troubles de l’équilibre et céphalées postérieures. À
l’examen :
• Du côté de la lésion :
– atteinte des nerfs mixtes (IX et X) : troubles de phonation
et de déglutition (qui imposent un arrêt de
l’alimentation orale), paralysie de l’hémivoile et de
l’hémipharynx (signe du rideau),
– hémisyndrome cérébelleux (atteinte du pédoncule
cérébelleux inférieur),
– atteinte vestibulaire avec nystagmus rotatoire (atteinte
du noyau du VIII),
– atteinte du V : anesthésie de l’hémiface (racine descendante
du trijumeau),
– syndrome de Claude-Bernard-Horner (atteinte de la
voie sympathique).
• Du côté opposé :
– atteinte du faisceau spinothalamique : anesthésie
thermo-algique de l’hémicorps épargnant la face
(réalisant avec l’atteinte du V un syndrome alterne
sensitif).
Accidents vasculaires cérébraux (134) - Rev Neurol (Paris) 2003 285
Ce syndrome peut être associé à un infarctus cérébelleux
inférieur, parfois largement étendu.
– Infarctus graves du tronc cérébral
Ils sont la conséquence, notamment, d’une occlusion du
tronc basilaire avec possibilité de :
– coma pouvant mener au décès,
– atteinte motrice bilatérale (parfois des 4 membres)
pouvant provoquer un “locked-in syndrome” : infarctus
bilatéral du pied de la protubérance responsable
d’une quadriplégie avec diplégie faciale (seul mouvement
possible = la verticalité des yeux) et conscience
normale.
■ AIC cérébelleux
Parfois asymptomatiques, ils provoquent le plus souvent
un hémisyndrome cérébelleux, homolatéral à la
lésion. En cas d’infarctus cérébelleux de grande taille,
il peut exister un risque vital lié à la compression du
tronc cérébral.
➩ Petits infarctus profonds
Ce terme est préférable à celui, trop imprécis, de
“lacune”. Conséquence de l’occlusion d’une artériole
perforante (diamètre 200 à 400 microns), ces AIC sont
dus le plus souvent à une artériopathie locale, la lipohyalinose.
Toutes les causes d’AIC peuvent néanmoins
être responsables d’un petit infarctus profond, ce qui
implique de ne retenir un diagnostic de petit infarctus
profond par lipohyalinose (“infarctus lacunaire”)
qu’après élimination des autres causes principales
d’AIC.
Ces petits infarctus donnent lieu à des tableaux cliniques
évocateurs, parmi lesquels 4 sont fréquents :
• hémiplégie motrice pure (localisation capsulaire
interne),
• hémianesthésie pure, touchant un hémicorps ou à prédominance
chéiro-orale (localisation thalamique),
• dysarthrie + main malhabile (pied de la protubérance),
• hémiparésie + ataxie (protubérance ou couronne
rayonnante, c’est-à-dire substance blanche hémisphérique).
La multiplication des lacunes peut conduire à un “état
lacunaire” responsable d’un syndrome pseudobulbaire
associant :
• conséquences d’une atteinte pyramidale bilatérale :
troubles de phonation et de déglutition, rires et pleurs
spasmodiques,
• marche à petits pas,
• troubles sphinctériens,
• détérioration des fonctions cognitives.
3.2 Hémorragies intraparenchymateuses
La symptomatologie dépend de la localisation de
l’HIP :
– hématomes hémisphériques profonds (noyaux gris),
– hématomes cortico-sous-corticaux ou “lobaires”,
– hématomes sous-tentoriels (protubérance, cervelet).
Les céphalées sont classiquement plus sévères qu’en cas
d’AIC et les troubles de la conscience plus précoces.
En réalité, la symptomatologie clinique ne permet
jamais de distinguer une HIP d’un AIC : l’imagerie
cérébrale est indispensable dans tous les cas.
4. Accidents ischémiques
transitoires
4.1 Définition et signification
L’accident ischémique transitoire (AIT) est un déficit
neurologique focal d’origine ischémique d’installation
brutale et entièrement régressif en moins de 24 heures
(le plus souvent en moins de 30 minutes). Sa durée doit
dépasser quelques dizaines de secondes. Son diagnostic
est difficile, du fait même de la brièveté du phénomène
et dépend de la qualité de l’interrogatoire.
4.2 Relations AIT/AIC
Elles sont très étroites :
– les causes sont les mêmes,
– 30 % des AIC sont précédés d’AIT,
286 Rev Neurol (Paris) 2003 - Accidents vasculaires cérébraux (134)
– 25 % des patients ayant eu un AIT vont avoir un AIC
constitué dans les 5 ans qui suivent, surtout au cours
des premiers mois : l’AIT est donc une véritable
urgence, car il peut annoncer l’imminence d’un AIC
constitué (“syndrome de menace cérébrale”).
4.3 Symptômes
Les plus fréquents sont :
– une cécité monoculaire transitoire (occlusion de l’artère
centrale de la rétine, branche de l’ophtalmique),
– une hémiplégie et/ou hémianesthésie,
– une HLH,
– un trouble du langage,
– un trouble de l’équilibre,
– un déficit bilatéral des membres inférieurs (dérobement
des jambes).
Une perte de connaissance, une confusion, une amnésie
aiguë, une faiblesse généralisée transitoire ne correspondent
pas à un AIT.
Diagnostics différentiels
– Ils sont d’abord neurologiques : migraine++ (importance
de la marche migraineuse), plus rarement crise
épileptique partielle (typiquement beaucoup plus
brève), phénomène transitoire révélateur d’une
tumeur cérébrale (méningiome).
– De nombreux diagnostics autres que neurologiques
peuvent être évoqués, selon la présentation clinique :
vertige paroxystique bénin ou maladie de Ménière,
glaucome, hypoglycémie, lipothymie, hystérie, etc.
5. Rappel physiopathologique :
pénombre ischémique
et implications thérapeutiques
• Dans la quasi-totalité des cas, l’AIC est de mécanisme
thromboembolique, avec occlusion d’un vaisseau et
souffrance du territoire cérébral d’aval. Beaucoup plus
rarement, le mécanisme est hémodynamique (chute de
la perfusion cérébrale (PP) sans occlusion vasculaire),
à l’occasion d’un effondrement de la pression artérielle
régionale (sténose très serrée d’une artère en
amont) ou systémique (arrêt cardiaque). Dans ce cas,
l’IC touche volontiers une zone jonctionnelle entre
2 territoires (perfusion de “dernier pré”).
• Quel que soit son mécanisme, l’ischémie cérébrale
survient lorsque la PP chute au-dessous d’un certain
seuil. Les systèmes de protection vis-à-vis d’une telle
chute sont :
– vasculaire : dans une large zone de baisse de la PP,
l’autorégulation cérébrale permet un maintien du
débit sanguin cérébral par dilatation des artérioles
cérébrales, elle-même responsable d’une augmentation
de la pression artérielle systémique (mécanisme
régulatoire essentiel à préserver),
– puis métabolique : lorsque la vasodilatation ne peut
plus compenser la baisse de la PP, le débit sanguin
cérébral diminue, mais la consommation d’oxygène
est maintenue grâce à l’augmentation du taux d’extraction
d’oxygène. Lorsque ce dernier mécanisme
est dépassé, le métabolisme et la fonction cellulaires
sont perturbés. La profondeur et la durée de ces perturbations
conditionnent leurs conséquences.
• Autour d’un noyau central où la nécrose tissulaire
s’installe très rapidement, il existe une “zone de
pénombre” où les perturbations restent réversibles si
le débit sanguin cérébral est rétabli rapidement (6 premières
heures environ). Cette zone constitue la cible
des traitements d’urgence de l’ischémie cérébrale.
Deux grandes voies thérapeutiques sont théoriquement
possibles :
– désobstruction du vaisseau sanguin (thrombolyse),
– éviter la cascade de réactions biochimiques liées à
l’ischémie cérébrale et aboutissant à la mort neuronale
par afflux calcique intracellulaire (neuroprotection).
6. Principes de prise en charge
des AVC à la phase aiguë
L’AVC est la principale urgence neurologique. Le pronostic
immédiat (vital) et ultérieur (fonctionnel) dépenAccidents
vasculaires cérébraux (134) - Rev Neurol (Paris) 2003 287
dent en partie de la rapidité d’une prise en charge
appropriée. Les éléments clés de cette prise en charge
sont : l’accès à l’imagerie cérébrale et l’arrivée le plus
vite possible du patient dans une structure spécialisée,
la réalisation en parallèle des prises en charge diagnostique
et thérapeutique, intimement liées.
6.1 Prise en charge thérapeutique
➩ Mise en place de mesures générales, essentielles :
– maintien d’une fonction respiratoire efficace et
d’une bonne oxygénation sanguine (lutte contre
l’hypercapnie, facteur d’aggravation de l’oedème
cérébral). La lutte contre l’encombrement bronchique
(aspiration...) est donc importante, parfois
complétée par l’administration d’oxygène. L’indication
d’une ventilation assistée dépend du pronostic
(mauvais++ si trouble de la conscience d’emblée)
;
– respect de l’élévation tensionnelle, transitoire et
indispensable à la conservation d’un débit sanguin
cérébral suffisant. Un traitement intempestif peut
avoir des conséquences dramatiques sur la zone de
pénombre (interdiction de la gélule d’Adalate en
sublingual). À la phase aiguë, on ne traite (de
manière progressive) que des chiffres d’augmentation
très élevés (plus de 220 mmHg de PA systolique
ou 120 mmHg de PA diastolique) ;
– maintien d’un bon équilibre électrolytique et
glycémique : l’hyperglycémie et la fièvre peuvent
aggraver les lésions ischémiques ;
– kinésithérapie motrice précoce, pour améliorer la
perception d’un membre paralysé, prévenir les attitudes
vicieuses et les limitations articulaires ;
– nursing : prévention d’escarres, soins de bouche...
;
– prévention de complications non neurologiques,
c’est-à-dire thromboemboliques (HBPM en souscutané
à dose isocoagulante) et l’ulcère gastrique.
➩ Traitement antithrombotique (les bénéfices recherchés
sont la prévention d’une récidive précoce et la
prévention d’une complication thromboembolique
générale).
– L’effet bénéfique de l’aspirine débutée avant la
48e heure après un AIC, bien que modeste, est démontré
(1 décès ou handicap évité pour 83 patients traités).
Elle est largement prescrite, en l’absence de
contre-indication, à une dose comprise entre 100 et
300 mg par jour.
– L’héparine à doses isocoagulantes est aussi largement
utilisée (sous forme d’HBPM) pour prévenir le
risque thromboembolique veineux en cas d’alitement
sur déficit d’un membre inférieur.
– L’héparine à doses hypocoagulantes est rarement
prescrite, car le bénéfice est largement contrebalancé
par le risque hémorragique (cérébral et systémique).
On discute ce traitement au coup par coup, dans
quelques situations particulières (sans démonstration
scientifique du bien-fondé du traitement) :
– AIC dit “en évolution” (progression sur quelques
heures),
– pluie d’AIT à répétition,
– cardiopathie embolique certaine avec AIT/AIC très
limité.
➩ Traitement des complications
– OEdème cérébral (aggravation des lésions ischémiques,
risque d’engagement) : macromolécules
(Mannitol) parfois prescrites, mais jamais de corticoïdes
(effet délétère et absence d’efficacité car
oedème cytotoxique) ; chirurgie (exceptionnelle), en
cas d’infarctus cérébelleux avec compression du
IVe ventricule et risque d’engagement.
– Traitement de toute fièvre, de crise épileptique précoce
(5 % des AVC).
– Surveillance d’une transformation hémorragique de
l’infarctus, avec aggravation neurologique lorsqu’elle
prend la forme d’un véritable hématome intra-infarctus
(favorisé par de fortes doses d’anticoagulants).
➩ Traitements hyperaigus des AIC
– La thrombolyse par le rt-PA en IV peut limiter les
lésions ischémiques en levant l’occlusion artérielle,
mais le risque hémorragique cérébral est très élevé et
le bénéfice de ce traitement n’est démontré que s’il
est appliqué dans les 3 premières heures, ce qui restreint considérablement son utilisation. Le retard de
prise en charge rapide des patients atteints d’AIC est
dû à une combinaison de nombreux facteurs :
- absence de douleur (facteur faussement rassurant
pour le patient) ;
- constatation d’un déficit au réveil (heure de début ?) ;
- sensibilisation insuffisante aux AIC des médecins +
responsables des transports d’urgence.
– Des molécules limitant la cascade biochimique
menant à la mort neuronale (neuroprotecteurs) sont
en cours d’évaluation.
➩ Structures
– Le bénéfice de structures spécialisées dans l’accueil
d’urgence des AVC est largement démontré pour la
mortalité et la morbidité après un AVC, comme les
USIC pour l’infarctus du myocarde (1 décès ou handicap
évité pour 20 patients traités).
– Ces structures (“stroke units”) regroupent médecins et
personnel paramédical spécialisés en pathologie
neuro-vasculaire. Elles ont la possibilité d’assurer au
plus vite, en parallèle, les prises en charge diagnostique
(accès immédiat au scanner, rapide à l’IRM,
Doppler dans l’unité...) et thérapeutique.
– Leur nombre en France est largement inférieur aux
besoins.
– Adresser au plus vite son patient dans une structure
spécialisée constitue actuellement, pour un médecin
traitant, l’action immédiate la plus efficace après un
AVC.
6.2 Prise en charge diagnostique
➩ Distinguer AIC et HIP : l’imagerie cérébrale est
seule capable de distinguer les 2 types d’AVC. Le
scanner est de loin l’examen le plus souvent réalisé,
sans injection de produit de contraste.
– Diagnostic immédiat de l’HIP : hyperdensité sanguine
(restreinte au parenchyme cérébral ou diffusant
dans les méninges ou les ventricules).
– Scanner normal aux premières heures en cas d’AIC,
en dehors d’anomalies subtiles*. Au-delà de la
6e heure, hypodensité qui s’accentue les premiers
jours. Elle entraîne, après plusieurs mois, une dilatation
du ventricule en regard et à une atrophie localisée
du parenchyme.
– L’IRM, disponible dans certains centres dès les premières
heures, est beaucoup plus sensible et permet
d’apprécier la réversibilité potentielle de certaines
zones lésionnelles (pénombre)**.
➩ Premières orientations étiologiques
– Interrogatoire sur des circonstances particulières :
palpitations, traumatisme cervical...
– Sémiologie : une seule fonction touchée (infarctus
lacunaire), CBH (dissection)...
La diversité des étiologies amène à demander au coup par
coup des examens à la recherche de causes rares : ponction
lombaire (angéite cérébrale), biopsies cutanée ou
musculaire (maladies du tissu élastique et de surcharge),
facteurs antinucléaires, dosage de l’homocystéine...
7. Causes des AIC
Elles sont multiples et de fréquence variée. Dans 30 %
des cas environ, malgré un bilan approfondi, l’AIC
reste d’origine inexpliquée. Plusieurs causes peuvent
aussi être présentes chez un même patient.
7.1 Athérosclérose
– 30 % des AIC environ.
– AIC thromboemboliques le plus souvent (fragmentation
d’un thrombus sur plaque et occlusion d’une
artère distale, parfois occlusion au contact de la
plaque), rarement hémodynamiques (sténose serrée).
– Prédomine à l’origine des carotides internes, au
siphon carotidien, à l’origine des artères vertébrales et
sylviennes, au tronc basilaire.
– Diagnostic par identification d’une sténose > 50 % de
l’artère d’amont chez un patient porteur de facteurs de
risque.
7.2 Cardiopathies emboligènes
– 20 % des AIC environ.
– Fibrillation auriculaire (FA) dans la moitié des cas. La
FA est à risque embolique d’autant plus élevé qu’un
patient est âgé, hypertendu, et qu’il existe un antécédent
d’accident ischémique (AIC ou ischémie aiguë
d’un membre), d’insuffisance cardiaque, et une dilatation
de l’oreillette gauche ou un aspect de contraste
spontané à l’échocardiographie.
– La liste des cardiopathies emboligènes est longue
(annexe 1). Il faut distinguer celles avec un risque
élevé (risque de complication embolique > 5 % par
an), des cardiopathies à risque modéré ou mal déterminé.
7.3 Infarctus dits “lacunaires”
– 20 % des AIC environ.
– Petit infarctus profond (< 15 mm de diamètre) par
occlusion d’une artériole profonde.
– Localisés dans les noyaux gris centraux, la capsule
interne, le pied de la protubérance.
– Suspectés chez un patient hypertendu en cas de
tableau clinique évocateur (cf. supra).
– Secondaires le plus souvent à une artériopathie locale,
la lipohyalinose, dont le principal facteur de risque est
l’hypertension artérielle.
– Un petit AIC d’origine thromboembolique est néanmoins
possible, ce qui nécessite, avant de retenir le
diagnostic d’“infarctus lacunaire”, une recherche
étiologique complète (cardiopathies emboligènes,
athérosclérose...).
7.4 Autres causes
➩ Dissections des artères cervico-encéphaliques :
– représentent 20 % des AIC du sujet jeune environ,
– correspondent au développement d’un hématome
dans la paroi de l’artère, responsable d’une sténose
(avec risque d’embol distal), voire d’une occlusion
de l’artère disséquée,
– un facteur traumatique au cou (choc, hyperextension...)
les jours précédents est rapporté dans moins
de la moitié des cas. Parfois, la dissection se développe
sur une anomalie artérielle préexistante (dysplasie
fibromusculaire surtout, maladie du tissu
élastique plus rarement),
– la symptomatologie est caractérisée par l’association
de signes locaux et de signes ischémiques
d’aval, mais chacun est inconstant :
• signes locaux :
- cervicalgie/céphalée : signe essentiel de la dissection,
à rechercher devant tout AIC du sujet
jeune (céphalée péri-orbitaire sur dissection
carotidienne, postérieure sur dissection vertébrale),
- acouphène pulsatile par perception de l’accélération
du flux sanguin dans la carotide intrapétreuse,- Claude-Bernard-Horner par compression du
plexus sympathique péri-carotidien,
- parfois, paralysie des paires crâniennes basses
(IX, X, XI) en arrière de la carotide (espace
sous-parotidien postérieur) ;
• signes ischémiques : ils découlent de l’occlusion
artérielle d’aval ou au niveau de la dissection.
– Examens :
• l’écho-Doppler cervical révèle la sténose artérielle
(visualise parfois l’hématome),
• le diagnostic repose sur la visualisation à l’IRM
cervicale de l’hématome pariétal de l’artère (audessus
du bulbe pour la carotide interne au cou,
en regard de C1-C2 pour la vertébrale). L’angiographie
est rarement réalisée.
Pronostic : régression de l’hématome de paroi avec le
plus souvent récupération ad integrum de la paroi artérielle
(rares anévrysmes résiduels). La récidive est
exceptionnelle (recommander la reprise normale des
activités). Les séquelles sont celles de l’AIC.
➩ Causes rares
Elles sont multiples : artériopathies inflammatoires,
infectieuses ou postradiothérapiques, causes hématologiques,
cancers solides, complications de médicaments
vasospastiques ou de drogues, maladies métaboliques,
etc.
8. Facteurs de risque des AVC
Ils recouvrent largement ceux des cardiopathies ischémiques,
mais l’ordre d’importance est différent.
– HTA : principal facteur de risque des AVC, ischémiques
ou hémorragiques (augmentation du risque,
c’est-à-dire risque relatif – RR – de 4 environ). Plus
de la moitié des AVC surviennent sur HTA chronique.
– Tabac : RR = 2. Important facteur de risque d’athérosclérose
carotidienne.
– Hypercholestérolémie : RR = 1,5. Ce facteur de
risque majeur de l’infarctus du myocarde apparaît
donc comme un facteur de risque accessoire des AIC.
L’hypocholestérolémie semble à l’inverse augmenter
le risque d’HIP.
– Diabète : RR = 1,5.
– Alcoolisme chronique : augmentation progressive du
risque au-delà de 3 verres-standard par jour.
– Migraine : augmentation du risque chez la femme
jeune, mais surtout en cas de tabagisme et contraception
orale associés.
– Contraception orale : faible augmentation du RR,
diminué encore par l’utilisation des pilules microdosées.
Risque essentiellement lié à l’effet synergique
avec le tabac.
Obésité, absence d’activité physique : leur rôle est
moins bien démontré que pour les cardiopathies ischémiques.
9. Prévention des AIC
9.1 Prévention secondaire
➩ Principes généraux
■ Prise en charge des facteurs de risque modifiables,
notamment ceux pour lesquels l’impact des mesures
correctives est bien démontré (traitement d’une HTA++,
arrêt du tabac).
■ Utilisation de thérapeutiques antithrombotiques, selon
les cas antiplaquettaires ou anticoagulants :
– l’aspirine est l’antiplaquettaire le plus utilisé. La
dose recommandée est située entre 100 et 325 mg. Il
diminue le risque de récidive d’AIC d’environ 20 %,
– plusieurs autres antiplaquettaires ont une efficacité
prouvée : si la ticlopidine n’est plus initié aujourd’hui
(risque neutropénique), le clopidogrel (Plavix
®, 1 cp/j) et l’association dipyridamole 400 mg/j
+ aspirine 50 mg/j (Asasantine®, 2 cp/j) sont efficaces
et bien tolérés,
– les AVK sont réservés aux cardiopathies emboligènes
et à quelques situations plus rares (thrombophilie,
premiers mois après une dissection).
■ D’autres médicaments peuvent s’imposer en fonction
de la cause de l’AIC (antiarythmiques cardiaques,
etc.).
■ Intervention sur les vaisseaux en cas de sténose serrée
en amont d’un AIC/AIT : endartériectomie sur l’origine
de la carotide interne, peut-être angioplastie prochainement
(en cours d’évaluation).
L’indication de ces mesures est fonction de la cause
de l’AIC.
➩ Traitement selon la cause de l’AIC
■ Athérosclérose :
– dans tous les cas, prise en charge des facteurs de
risque et antiplaquettaire ;
– en cas de sténose serrée (> 70 %) à l’origine de l’artère
carotide d’amont (symptomatique), l’endartériectomie
permet d’abaisser nettement le risque
d’AIC homolatéral ultérieur. Le risque opératoire
dépasse le bénéfice en cas de sténose < 50 %. Le
bénéfice est incertain entre 50 et 70 % (discuté individuellement)
;
– il n’y a pas d’indication à un traitement par AVK au
long cours.
■ Cardiopathies emboligènes :
– en cas de FA, les AVK permettent de réduire le
risque d’AIC ultérieur des 2/3. L’INR cible est entre
2 et 3. Il faut tenir compte, à l’échelon individuel, du
risque hémorragique (cérébral et systémique) du
traitement : patient âgé avec troubles cognitifs,
risques de chute, etc. En cas de contre-indication
aux AVK, l’aspirine est une alternative d’efficacité
prouvée quoique nettement plus faible (moins 20 %
de récidives) ;
– dans les prothèses valvulaires mécaniques, l’INR
cible est supérieur à 3 ;
– pour toutes les cardiopathies à risque embolique
modéré ou mal déterminé (annexes), le risque des
anticoagulants dépasse le bénéfice attendu, sauf
peut-être chez certains patients associant plusieurs
anomalies.
■ Petits infarctus profonds :
Bien qu’il n’y ait pas de démonstration directe de l’efficacité
d’un traitement antithrombotique, l’aspirine est
largement prescrite.
■ Autres causes :
– après dissection artérielle extra-crânienne, les AVK
sont prescrits jusqu’à normalisation de la paroi artérielle
;
– dans le large groupe des AIC sans cause identifiée,
un traitement par antiplaquettaire au long cours est
recommandé.
9.2 Prévention primaire
– Prise en charge des facteurs de risque++, notamment
de l’HTA, quel que soit l’âge.
– Il n’y a pas d’intérêt au plan neurovasculaire à la prise
d’aspirine au long cours en l’absence de manifestation
d’AIT/AIC.
– AVK en prévention primaire devant une FA : le bénéfice
est largement démontré, mais la décision varie
selon les facteurs de risque ischémiques associés (cf.
supra). Par exemple, les AVK peuvent ne pas être
prescrits en cas de FA isolée du sujet jeune.
– Endartériectomie sur sténose carotide asymptomatique
serrée : le bénéfice de la chirurgie est modeste
car le risque spontané d’AIC est faible (1 % par an),
alors que le risque opératoire avoisine 3 %. L’indication
est donc discutée à l’échelon individuel et nécessite
une discussion multidisciplinaire (appréciation
notamment du risque cardiaque ultérieur).
10. Causes des hémorragies
intraparenchymateuses
Les principales sont :
10.1 HTA chronique
– 50 % des HIP.
– Par formation de microanévrismes, parallèlement à la
lipohyalinose, sur les artères perforantes.
– Topographies les plus fréquentes : capsulo-thalamique
et capsulo-lenticulaire, puis cérébelleuse
10.2 Rupture d’une malformation
vasculaire
– 5 à 10 % des HIP, mais au moins 1/3 chez le jeune.
– Il peut s’agir d’une malformation artério-veineuse
(MAV) ou d’un cavernome (malformation cryptique,
c’est-à-dire non visible à l’angiographie).
10.3 Traitements antithrombotiques
– 10 % des HIP sont liés à la prise d’AVK au long cours.
– Le risque des antiplaquettaires est beaucoup plus faible.
10.4 Tumeurs cérébrales
– 5 à 10 % des HIP concernent surtout les tumeurs
malignes.
– L’HIP peut être responsable de la découverte de la
lésion expansive.
10.5 Autres causes
Elles sont nombreuses :
Angiopathie amyloïde (HIP lobaires récidivants + déficit
cognitif chez un sujet âgé), anomalies de l’hémostase,
thrombophlébite cérébrale (cf. infra), endocardite infectieuse
(rupture d’anévrisme mycotique), alcoolisme chronique
et aigu, toxiques (cocaïne), artérites cérébrales.
L’orientation étiologique face à une HIP dépend de
l’âge du patient et de la topographie de l’HIP. Par
exemple, un hématome capsulo-thalamique chez un
sujet hypertendu ne nécessite pas, sauf exception, la
recherche d’autres causes. Les examens à visée diagnostique
sont, après le scanner :
– l’IRM (arguments pour une MAV, pour un cavernome,
pour une thrombophlébite cérébrale...),
– l’angiographie cérébrale, surtout réalisée chez le
jeune non hypertendu, si possible à distance de l’hémorragie
car l’HIP peut, par effet compressif, masquer
une malformation vasculaire.
11. Pronostic des AVC
11.1 Mortalité et récidive
– La mortalité après un AVC est de 20 % à 1 mois et de
40 % à 1 an.
– La surmortalité à distance est surtout liée à l’augmentation
du risque coronarien (40 % des décès à distance
d’un AVC). En cas de sténose carotide asymptomatique,
ce risque coronarien est plus élevé que le risque
d’AIC, quel que soit le degré de sténose.
– À 5 ans, 30 % des AVC ont récidivé.
11.2 Morbidité
– À distance d’un AVC :
- 1/3 des survivants sont dépendants,
- 1/3 gardent des séquelles tout en étant indépendants.
- 1/3 retrouvent leur état antérieur.
– Le pronostic fonctionnel est très difficile à établir à la
phase aiguë, même si les principaux paramètres sont
connus (âge jeune, petite taille de l’AVC, qualité de
l’entourage), ce qui doit rendre prudent initialement.
L’essentiel de la récupération se fait dans les 3 premiers
mois, mais elle se poursuit jusqu’à 6 mois. Audelà,
l’amélioration fonctionnelle tient à une
meilleure adaptation au handicap résiduel.
11.3 Particularités de l’HIP
– Mortalité précoce plus élevée que l’AIC, liée à l’effet
de masse.
– Pronostic fonctionnel meilleur que l’AIC car possibilité
de refoulement des structures nerveuses sans destruction.
12. Thromboses veineuses
cérébrales
Les thromboses veineuses cérébrales (TVC), relativement
rares, doivent être bien connues, car accessibles à
un traitement. Elles touchent un ou plusieurs sinus veveiAccidents
vasculaires cérébraux (134) - Rev Neurol (Paris) 2003 293
neux, exceptionnellement une veine corticale. Elles
peuvent provoquer ou non un infarctus cérébral, souvent
avec composante hémorragique, dont la topographie
ne correspond pas à un territoire artériel.
12.1 Symptomatologie
Trois types de signes sont possibles, avec une installation
aiguë, ou sur quelques jours à quelques semaines :
– hypertension intracrânienne :
- les céphalées constituent un signe essentiel, qui
manque rarement,
- l’oedème papillaire est présent dans 1 cas sur 2,
- des troubles de la conscience sont possibles,
- pour 25 % des TVC, la symptomatologie se résume
à cette hypertension intraveineuse ;
– crises épileptiques :
- partielles ou généralisées,
- hémicorporelles à bascule, rares, mais évocatrices ;
– déficits neurologiques focaux :
- ils sont inconstants et variables selon la localisation
de la TVC,
- par exemple : déficits à bascule si thrombose du
sinus longitudinal supérieur, ophtalmoplégie si
thrombose du sinus caverneux.
12.2 Diagnostic
– IRM cérébrale avec angio-RM veineuse : c’est l’examen
de référence, à réaliser devant toute suspicion de
TVC. L’IRM doit comprendre plusieurs séquences et
plans de coupe. À la phase d’état, le sinus thrombosé
apparaît en hypersignal en T1 et T2. En ARM veineuse,
absence de flux au sein des veines ou sinus
thrombosés. L’excellente sensibilité de l’IRM fait que
l’angiographie conventionnelle est désormais rarement
réalisée devant une suspicion de TVC.
– Scanner cérébral : outre l’infarctus hémorragique, il
peut montrer, sans injection, l’hyperdensité spontanée
du thrombus (rare). Après injection, la prise de
contraste de la paroi du sinus thrombosé réalise
l’image classique du “delta”.
– Examen du LCR : réalisé en l’absence de lésion intracrânienne
focale, il montre une élévation de la pression
d’ouverture, une hyperprotéinorachie et une
pléiocytose de formule variable, et quelques hématies.
12.3 Causes et facteurs de risque
– Elles sont nombreuses, et s’associent volontiers chez
un même patient.
– Il est habituel de les séparer en causes générales et
causes loco-régionales (annexes).
12.4 Traitement et pronostic
– Le traitement comprend :
- le traitement étiologique (éradication d’un foyer
infectieux, arrêt définitif de la contraception orale),
- le traitement symptomatique : antiépileptique en cas
de crise, antioedémateux,
- le traitement anticoagulant : héparinothérapie débutée
en urgence (même en cas d’infarctus hémorragique)
apportant une amélioration rapide de la
symptomatologie, relayée par des AVK (minimum
6 mois, parfois plus si persistance d’une cause).
– Le pronostic est favorable dans la grande majorité des
cas, après mise en route du traitement anticoagulant.
Les TVC profondes sont plus souvent d’évolution
défavorable.
– ECG : trouble du rythme, coronaropathie aiguë.
– Contexte vasculaire : antécédents dont facteurs de
risque vasculaire, médicaments antérieurs, souffles
artériels.
➩ Examens complémentaires utiles au diagnostic
étiologique de l’AIC
Dans tous les cas sont réalisés :
– des examens biologiques de base (NFS, plaquettes,
ionogramme, glycémie),
– un ECG,
– un écho-Doppler cervical,
– une échocardiographie transthoracique.
Les autres examens dépendent du contexte et des possibilités
locales :
– Doppler transcrânien, ARM intracrânienne et cervicale,
parfois angioscanner hélicoïdal (artériopathies),
– échocardiographie transoesophagienne (étude oreillette/
auricule gauche, septum interauriculaire, crosse
de l’aorte),
– hémostase complète (recherche d’une thrombophilie :
déficits en protéine S, C, antithrombine III),
– l’angiographie cérébrale a vu ses indications se
réduire considérablement avec le développement de
l’ARM. Elle est encore utilisée pour l’étude des
petites artères intracrâniennes.
** Effacement des sillons corticaux, atténuation du manteau cortical de
l’insula (perte de la distinction substance grise-substance blanche) et
atténuation du noyau lenticulaire.
** La séquence de diffusion permet la visualisation de l’infarctus de
manière très précoce.
Annexes
Cardiopathies emboligènes
Cardiopathies à risque embolique élevé Cardiopathies à risque modéré
ou mal déterminé
– Prothèse valvulaire mécanique – RM sans AC/FA
– RM avec AC/FA – RA calcifié
– AC/FA avec facteur de risque associé – Calcifications annulaires mitrales
– Thrombus dans l’oreillette ou le ventricule gauche – Bio-prothèse valvulaire
– Maladie de l’oreillette – Foramen ovale perméable
– Infarctus du myocarde récent (< 4 semaines) – Anévrisme du septum interauriculaire
– Akinésie segmentaire étendue du VG – AC/FA isolée
– Cardiomyopathie dilatée – Flutter
– Endocardite infectieuse – Endocardite non bactérienne
– Myxome de l’oreillette
Causes des thromboses veineuses cérébrales
Causes/facteurs généraux
– Période postopératoire
– Grossesse et surtout post-partum++ (méfiance devant toute céphalée dans ce contexte)
– Contraception orale
– Affections hématologiques
– Troubles de l’hémostase congénitaux (déficit en protéine C, S, antithrombine III) ou acquis (anticoagulant circulant,
CIVD, cryoglobulinémie)
– Infections (septicémies, endocardite)
– Cancers et chimiothérapie
– Maladies inflammatoires (Behcet notamment)
– Causes diverses (déshydratation sévère, cirrhose, syndrome néphrotique...)
Causes/facteurs locaux infectieux
– Infection de voisinage++ (otite, mastoïdite, sinusite, infection buccodentaire...)
– Infection intracrânienne (abcès, empyème sous-dural, méningite)
Causes/facteurs locaux non infectieux
– Traumatisme crânien (ouvert ou fermé, avec ou sans fracture)
– Intervention neurochirurgicale
– Malformation vasculaire (fistule dure-mérienne)
– Cathétérisme jugulaire
Anatomie vasculaire cérébrale
A – Il existe deux systèmes artériels
1 - Le système carotidien : l’artère carotide interne (ACI)
possède une seule branche collatérale importante,
l’artère ophtalmique, et se termine en 4 branches :
• l’artère cérébrale moyenne ou sylvienne,
• l’artère cérébrale antérieure,
• l’artère choroïdienne antérieure,
• l’artère communicante postérieure.
2 - Le système vertébro-basilaire : les 2 artères vertébrales
(AV), après un long trajet intratransversaire,
pénètrent dans la boîte crânienne et se rejoignent sur
la ligne médiane pour donner une artère unique, le
tronc basilaire. Les collatérales de ce système sont :
• les artères cérébelleuses (postéro-inférieures,
moyennes, supérieures),
• les artères perforantes (tronc cérébral).
Le tronc basilaire se termine par les deux artères cérébrales
postérieures.
B – Les voies de suppléance
Leur qualité explique la variabilité du tableau clinique
d’un patient à l’autre.
1 - Le polygone de Willis : il s’agit d’un cercle d’anastomoses
entre le système carotidien (antérieur) et le
système vertébrobasilaire (postérieur).
Il est composé :
• en avant : par les deux cérébrales antérieures réunies
par l’artère communicante antérieure,
• sur chaque côté : par l’artère communicante postérieure,
• en arrière : par les deux artères cérébrales postérieures.
2 - Les anastomoses entre l’ACI et l’artère carotide
externe (ACE) : elles se font dans l’orbite entre l’artère
ophtalmique (branche de l’ACI) et l’artère
faciale (branche de l’ACE). En cas de thrombose de
l’ACI, le sens de la circulation sanguine dans l’artère
ophtalmique peut être inversé, établissant un
shunt ACE ➩ACI, décelable par l’examen Doppler.
3 - Les anastomoses corticales : elles de développent
entre deux artères voisines à la convexité du cerveau
(par exemple entre les extrémités des artères cérébrales
antérieure et moyenne).
Connaissances requises
■ Objectifs d’identification clinique et paraclinique.
• Citer les arguments cliniques généraux du diagnostic d’AVC.
• Citer les deux types d’AVC (ischémique vs hémorragique), leur fréquence relative et les données du scanner
cérébral permettant de les distinguer.
• Décrire les principaux éléments cliniques d’un infarctus des artères cérébrales moyenne, antérieure, postérieure,
d’un syndrome alterne. Décrire la séméiologie clinique du syndrome de Wallenberg.
• Définir l’accident ischémique transitoire et citer les principaux diagnostics différentiels.
■ Objectifs de prise en charge diagnostique et thérapeutique.
• Expliquer le principe de la pénombre ischémique et ses implications pour la prise en charge en urgence de l’infarctus
cérébral.
• Énoncer les principes de prise en charge des infarctus cérébraux à la phase aiguë.
• Connaître l’urgence de la prise en charge d’un accident ischémique transitoire.
• Connaître les principales causes d’hémorragie cérébrale et les examens complémentaires utiles à leur identification.
• Citer les principales causes d’infarctus cérébral et leur fréquence relative.
• Énumérer, en les hiérarchisant, les examens complémentaires utiles au diagnostic étiologique d’un infarctus
cérébral.
• Énumérer les arguments du diagnostic de dissection d’une artère à destinée cérébrale.
• Énumérer les arguments du diagnostic de thrombophlébite cérébrale.
■ Objectifs de prévention.
• Citer les facteurs de risque des deux types d’AVC et leur importance relative.
• Connaître les risques vasculaires ultérieurs après un AVC (récidive, risque cardiaque).
• Énumérer les mesures de prévention secondaire après un AVC.
• Énoncer les indications et risques des médicaments anti-thrombotiques et de la chirurgie carotidienne en prévention
primaire et secondaire des infarctus cérébraux.
Objectifs pratiques
Chez des patients réels ou simulés présentant un infarctus cérébral ou une hémorragie cérébrale :
■ conduire l’interrogatoire et l’examen clinique,
■ hiérarchiser les examens complémentaires utiles au diagnostic,
■ proposer une stratégie d’examens complémentaires à la phase aiguë et des mesures de prévention secondaire.
Chez un patient réel ou simulé ayant fait un AIT :
■ conduire l’interrogatoire,
■ discuter les arguments en faveur du diagnostic,
■ proposer un plan d’investigations et de prise en charge en en indiquant l’urgence.
Sur des cas vidéoscopés typiques, évoquer le diagnostic d’AIT
Les points forts
■ Les AVC représentent la 3e cause de mortalité et la 1re cause de handicap acquis dans les pays industrialisés.
150 000 nouveaux cas surviennent chaque année en France. 80 % d’entre eux sont des accidents ischémiques
cérébraux (AIC). Leur symptomatologie varie selon le territoire artériel concerné. La mortalité est de 20 % à
1 mois, le risque de récidive de 30 % à 5 ans.
■ Les AVC sont une urgence médicale, pour laquelle les prises en charge diagnostique et thérapeutique doivent
être menées conjointement. La zone de pénombre, où la baisse du débit sanguin cérébral entraîne une perturbation
du fonctionnement cellulaire réversible, est la cible des traitements d’urgence.
■ L’AIT est une urgence diagnostique compte tenu du risque élevé d’infarctus cérébral dans les semaines suivantes.
■ L’HTA est de loin le principal facteur de risque des AVC.
■ L’imagerie cérébrale doit être réalisée immédiatement devant toute suspicion d’AVC. Elle seule permet de distinguer
une ischémie d’une hémorragie. Le scanner cérébral sans injection est encore l’examen réalisé le plus
souvent, mais l’IRM apporte une aide considérable à la prise en charge en aigu.
■ En cas d’AIC, le bilan étiologique comporte au moins : examens biologiques de base, ECG, écho-Doppler cervical
et échocardiographie trans-thoracique. Les autres investigations sont réalisées en fonction du contexte.
L’ARM permet l’étude non invasive précise des artères cervicales et cérébrales.
■ Le traitement à la phase aiguë de l’AIC repose sur la mise en place efficace de mesures générales (avec respect
de l’élévation tensionnelle), l’aspirine, une anticoagulation préventive en cas de déficit du membre inférieur, et
la prévention de complications précoces. La thrombolyse IV est bénéfique si elle est appliquée dans les 3 premières
heures.
■ Le bénéfice de structures spécialisées pour l’accueil d’urgence des AVC (“stroke units”) est démontré, mais
leur nombre en France est largement inférieur aux besoins.
■ L’athérosclérose, les cardiopathies emboligènes et les petits infarctus profonds par lipohyalinose sont les principales
causes d’AIC. De nombreuses causes plus rares sont possibles. Chez le sujet jeune, la dissection artérielle
est une cause fréquente. Environ 30 % de l’ensemble des AIC demeurent sans cause identifiée.
L’athérosclérose nécessite une prise en charge globale (risque cardiaque).
■ Après un AIC, le traitement de prévention secondaire repose dans tous les cas sur la prise en charge des facteurs
de risque et les antithrombotiques (AVK en l’absence de contre-indication si cardiopathie emboligène,
antiplaquettaires dans la plupart des autres cas). Une intervention chirurgicale est proposée en cas de sténose
carotide serrée en amont de l’accident et de bonne récupération clinique.
■ L’HTA est la principale cause d’hémorragie intraparenchymateuse, de siège profond.
■ Les thromboses veineuses cérébrales sont des affections rares. La symptomatologie associe des signes d’hypertension
intracrânienne, des crises épileptiques et des déficits neurologiques focaux. Le diagnostic repose sur
l’IRM cérébrale.
L’accident vasculaire cérébral (AVC) est l’affection
neurologique la plus fréquente et une grande urgence
médicale. Des progrès considérables ont été obtenus, au
cours des dernières années, dans la compréhension de
ses mécanismes, l’identification de ses causes, la qualité
de la prise en charge des patients. L’hospitalisation
rapide dans une structure adaptée constitue un facteur
essentiel du pronostic ultérieur.
1. Introduction : quelques chiffres
■ Chaque année, environ 150 000 nouveaux AVC surviennent
en France (incidence), dont environ un quart
touche des patients ayant un antécédent d’AVC.
■ L’AVC est la 3e cause de mortalité dans les pays
industrialisés (après l’infarctus du myocarde et les
cancers).
■ Il s’agit d’abord d’une affection du sujet âgé : 75 %
des patients ont plus de 65 ans.
■ Les AVC se répartissent en 2 types : 80 % sont ischémiques
(accidents ischémiques cérébraux ou AIC),
20 % hémorragiques (hémorragie intraparenchymateuse
ou HIP dans 75 % des cas, hémorragie méningée
dans 25 % des cas, dont la symptomatologie et la
prise en charge sont totalement différentes : QS).
2. Arguments cliniques généraux
en faveur d’un AVC
■ Chronologie de l’histoire clinique : 1) brutalité de
l’installation d’un déficit neurologique focal, sans
prodrome, d’emblée maximal. Plus rarement, le déficit
peut connaître une aggravation rapide sur quelques
minutes, ou des paliers d’aggravation successive (sténose
artérielle préocclusive, HIP) ; 2) amélioration
progressive.
■ Trouble neurologique correspondant à un territoire
artériel (cf. infra), en faveur d’un AIC.
■ Arguments de contexte, tels qu’une affection cardiaque
emboligène connue (valvulopathie, trouble du
rythme), des manifestations antérieures de maladie
athéroscléreuse (coronaropathie, artériopathie des
membres inférieurs).
3. Sémiologie clinique des AVC
Une bonne connaissance de l’anatomie cérébro-vasculaire
et des territoires artériels (annexes) est nécessaire.
3.1 Infarctus cérébraux
On peut distinguer les AIC carotidiens, les AIC vertébro-
basilaires et les petits infarctus profonds.
➩ AIC carotidiens
Ceux qui concernent l’artère cérébrale moyenne (sylvienne)
sont de loin les plus fréquents, suivis de ceux
concernant l’artère cérébrale antérieure.
■ AIC sylviens
On les différencie en AIC superficiel, profond ou total.
– AIC sylvien superficiel
• Symptomatologie controlatérale :
– hémiplégie à prédominance brachio-faciale,
– troubles sensitifs dans le territoire paralysé,
– hémianospsie latérale homonyme (HLH).
• Si hémisphère majeur touché (G chez le droitier et la
plupart des gauchers) :
– Aphasie :
- motrice et non fluente (Broca) si infarctus antérieur
(atteinte du pied de la 3e circonvolution frontale
➔ zone de Broca),
- sensorielle et fluente (Wernicke, aphasies de
conduction) si infarctus postérieur (atteinte temporale
post ➔ zone de Wernicke).
– Apraxie : idéomotrice et idéatoire (atteinte pariétale).
– Syndrome de Gerstmann associant acalculie, agraphie,
agnosie des doigts et indistinction gauche/
droite (atteinte pariétale postérieure).
• Si hémisphère mineur touché :
284 Rev Neurol (Paris) 2003 - Accidents vasculaires cérébraux (134)
– Syndrome d’Anton-Babinski associant :
- anosognosie (non-reconnaissance du trouble),
- hémiasomatognosie (non-reconnaissance de
l’hémicorps paralysé),
- négligence spatiale unilatérale : motrice de l’hémicorps
et visuelle de l’hémichamp controlatéraux,
gênant la rééducation.
– AIC sylvien profond
• Hémiplégie massive proportionnelle (atteinte de la
capsule interne).
– AIC sylvien total
• Hémiplégie + hémianesthésie massives + HLH.
• Aphasie globale si hémisphère majeur.
• Présence fréquente de troubles de conscience initiaux,
avec déviation conjuguée de la tête et des yeux
vers la lésion (atteinte de l’aire oculo-céphalogyre
frontale).
■ AIC cérébral antérieur
Peut être associé à un AIC sylvien dans le cadre d’une
thrombose de la carotide.
• Hémiplégie avec troubles sensitifs, à prédominance
crurale (atteinte du lobule paracentral).
• Apraxie idéomotrice de la main.
• Syndrome frontal (adynamie).
• Si bilatéral et complet : mutisme akinétique, rare.
➩ AIC vertébro-basilaires
■ AIC cérébral postérieur
– Territoire superficiel : HLH souvent isolée, parfois
associée à :
• alexie, agnosie visuelle (hémisphère majeur),
• troubles de la représentation spatiale et prosopagnosie
(physionomies) (hémisphère mineur).
– Territoire profond : syndrome thalamique : troubles
sensitifs à tous les modes de l’hémicorps controlatéral,
avec parfois apparition différée de douleurs
intenses (jusqu’à l’hyperpathie), rarement mouvements
anormaux de la main.
En cas d’infarctus bilatéral, possibilité de cécité corticale
et de troubles mnésiques (syndrome de Korsakoff
par atteinte bilatérale de la face interne des lobes temporaux).
■ AIC du tronc cérébral
– Ils sont dus à l’atteinte des artères perforantes partant
du tronc basilaire (infarctus paramédians ou latéraux)
ou des branches d’artères cérébelleuses (Wallenberg).
– Ils peuvent être responsables de syndromes alternes
(atteinte d’une paire crânienne du côté de la lésion et de
la voie longue – sensitive ou motrice – controlatérale).
Par exemple : atteinte du VII et hémiplégie controlatérale
épargnant la face par infarctus protubérantiel.
– Ils peuvent être étagés et s’associer à des infarctus
hémisphériques d’aval (artère cérébrale postérieure).
– Syndrome de Wallenberg
Sa fréquence et les risques de troubles de la déglutition
imposent sa bonne connaissance. Il est la conséquence
d’un infarctus de la partie latérale du bulbe (rétro-olivaire)
irriguée par l’artère dite de la fossette latérale du
bulbe, elle-même branche de l’artère cérébelleuse
postéro-inférieure.
Symptomatologie initiale : sensation vertigineuse avec
troubles de l’équilibre et céphalées postérieures. À
l’examen :
• Du côté de la lésion :
– atteinte des nerfs mixtes (IX et X) : troubles de phonation
et de déglutition (qui imposent un arrêt de
l’alimentation orale), paralysie de l’hémivoile et de
l’hémipharynx (signe du rideau),
– hémisyndrome cérébelleux (atteinte du pédoncule
cérébelleux inférieur),
– atteinte vestibulaire avec nystagmus rotatoire (atteinte
du noyau du VIII),
– atteinte du V : anesthésie de l’hémiface (racine descendante
du trijumeau),
– syndrome de Claude-Bernard-Horner (atteinte de la
voie sympathique).
• Du côté opposé :
– atteinte du faisceau spinothalamique : anesthésie
thermo-algique de l’hémicorps épargnant la face
(réalisant avec l’atteinte du V un syndrome alterne
sensitif).
Accidents vasculaires cérébraux (134) - Rev Neurol (Paris) 2003 285
Ce syndrome peut être associé à un infarctus cérébelleux
inférieur, parfois largement étendu.
– Infarctus graves du tronc cérébral
Ils sont la conséquence, notamment, d’une occlusion du
tronc basilaire avec possibilité de :
– coma pouvant mener au décès,
– atteinte motrice bilatérale (parfois des 4 membres)
pouvant provoquer un “locked-in syndrome” : infarctus
bilatéral du pied de la protubérance responsable
d’une quadriplégie avec diplégie faciale (seul mouvement
possible = la verticalité des yeux) et conscience
normale.
■ AIC cérébelleux
Parfois asymptomatiques, ils provoquent le plus souvent
un hémisyndrome cérébelleux, homolatéral à la
lésion. En cas d’infarctus cérébelleux de grande taille,
il peut exister un risque vital lié à la compression du
tronc cérébral.
➩ Petits infarctus profonds
Ce terme est préférable à celui, trop imprécis, de
“lacune”. Conséquence de l’occlusion d’une artériole
perforante (diamètre 200 à 400 microns), ces AIC sont
dus le plus souvent à une artériopathie locale, la lipohyalinose.
Toutes les causes d’AIC peuvent néanmoins
être responsables d’un petit infarctus profond, ce qui
implique de ne retenir un diagnostic de petit infarctus
profond par lipohyalinose (“infarctus lacunaire”)
qu’après élimination des autres causes principales
d’AIC.
Ces petits infarctus donnent lieu à des tableaux cliniques
évocateurs, parmi lesquels 4 sont fréquents :
• hémiplégie motrice pure (localisation capsulaire
interne),
• hémianesthésie pure, touchant un hémicorps ou à prédominance
chéiro-orale (localisation thalamique),
• dysarthrie + main malhabile (pied de la protubérance),
• hémiparésie + ataxie (protubérance ou couronne
rayonnante, c’est-à-dire substance blanche hémisphérique).
La multiplication des lacunes peut conduire à un “état
lacunaire” responsable d’un syndrome pseudobulbaire
associant :
• conséquences d’une atteinte pyramidale bilatérale :
troubles de phonation et de déglutition, rires et pleurs
spasmodiques,
• marche à petits pas,
• troubles sphinctériens,
• détérioration des fonctions cognitives.
3.2 Hémorragies intraparenchymateuses
La symptomatologie dépend de la localisation de
l’HIP :
– hématomes hémisphériques profonds (noyaux gris),
– hématomes cortico-sous-corticaux ou “lobaires”,
– hématomes sous-tentoriels (protubérance, cervelet).
Les céphalées sont classiquement plus sévères qu’en cas
d’AIC et les troubles de la conscience plus précoces.
En réalité, la symptomatologie clinique ne permet
jamais de distinguer une HIP d’un AIC : l’imagerie
cérébrale est indispensable dans tous les cas.
4. Accidents ischémiques
transitoires
4.1 Définition et signification
L’accident ischémique transitoire (AIT) est un déficit
neurologique focal d’origine ischémique d’installation
brutale et entièrement régressif en moins de 24 heures
(le plus souvent en moins de 30 minutes). Sa durée doit
dépasser quelques dizaines de secondes. Son diagnostic
est difficile, du fait même de la brièveté du phénomène
et dépend de la qualité de l’interrogatoire.
4.2 Relations AIT/AIC
Elles sont très étroites :
– les causes sont les mêmes,
– 30 % des AIC sont précédés d’AIT,
286 Rev Neurol (Paris) 2003 - Accidents vasculaires cérébraux (134)
– 25 % des patients ayant eu un AIT vont avoir un AIC
constitué dans les 5 ans qui suivent, surtout au cours
des premiers mois : l’AIT est donc une véritable
urgence, car il peut annoncer l’imminence d’un AIC
constitué (“syndrome de menace cérébrale”).
4.3 Symptômes
Les plus fréquents sont :
– une cécité monoculaire transitoire (occlusion de l’artère
centrale de la rétine, branche de l’ophtalmique),
– une hémiplégie et/ou hémianesthésie,
– une HLH,
– un trouble du langage,
– un trouble de l’équilibre,
– un déficit bilatéral des membres inférieurs (dérobement
des jambes).
Une perte de connaissance, une confusion, une amnésie
aiguë, une faiblesse généralisée transitoire ne correspondent
pas à un AIT.
Diagnostics différentiels
– Ils sont d’abord neurologiques : migraine++ (importance
de la marche migraineuse), plus rarement crise
épileptique partielle (typiquement beaucoup plus
brève), phénomène transitoire révélateur d’une
tumeur cérébrale (méningiome).
– De nombreux diagnostics autres que neurologiques
peuvent être évoqués, selon la présentation clinique :
vertige paroxystique bénin ou maladie de Ménière,
glaucome, hypoglycémie, lipothymie, hystérie, etc.
5. Rappel physiopathologique :
pénombre ischémique
et implications thérapeutiques
• Dans la quasi-totalité des cas, l’AIC est de mécanisme
thromboembolique, avec occlusion d’un vaisseau et
souffrance du territoire cérébral d’aval. Beaucoup plus
rarement, le mécanisme est hémodynamique (chute de
la perfusion cérébrale (PP) sans occlusion vasculaire),
à l’occasion d’un effondrement de la pression artérielle
régionale (sténose très serrée d’une artère en
amont) ou systémique (arrêt cardiaque). Dans ce cas,
l’IC touche volontiers une zone jonctionnelle entre
2 territoires (perfusion de “dernier pré”).
• Quel que soit son mécanisme, l’ischémie cérébrale
survient lorsque la PP chute au-dessous d’un certain
seuil. Les systèmes de protection vis-à-vis d’une telle
chute sont :
– vasculaire : dans une large zone de baisse de la PP,
l’autorégulation cérébrale permet un maintien du
débit sanguin cérébral par dilatation des artérioles
cérébrales, elle-même responsable d’une augmentation
de la pression artérielle systémique (mécanisme
régulatoire essentiel à préserver),
– puis métabolique : lorsque la vasodilatation ne peut
plus compenser la baisse de la PP, le débit sanguin
cérébral diminue, mais la consommation d’oxygène
est maintenue grâce à l’augmentation du taux d’extraction
d’oxygène. Lorsque ce dernier mécanisme
est dépassé, le métabolisme et la fonction cellulaires
sont perturbés. La profondeur et la durée de ces perturbations
conditionnent leurs conséquences.
• Autour d’un noyau central où la nécrose tissulaire
s’installe très rapidement, il existe une “zone de
pénombre” où les perturbations restent réversibles si
le débit sanguin cérébral est rétabli rapidement (6 premières
heures environ). Cette zone constitue la cible
des traitements d’urgence de l’ischémie cérébrale.
Deux grandes voies thérapeutiques sont théoriquement
possibles :
– désobstruction du vaisseau sanguin (thrombolyse),
– éviter la cascade de réactions biochimiques liées à
l’ischémie cérébrale et aboutissant à la mort neuronale
par afflux calcique intracellulaire (neuroprotection).
6. Principes de prise en charge
des AVC à la phase aiguë
L’AVC est la principale urgence neurologique. Le pronostic
immédiat (vital) et ultérieur (fonctionnel) dépenAccidents
vasculaires cérébraux (134) - Rev Neurol (Paris) 2003 287
dent en partie de la rapidité d’une prise en charge
appropriée. Les éléments clés de cette prise en charge
sont : l’accès à l’imagerie cérébrale et l’arrivée le plus
vite possible du patient dans une structure spécialisée,
la réalisation en parallèle des prises en charge diagnostique
et thérapeutique, intimement liées.
6.1 Prise en charge thérapeutique
➩ Mise en place de mesures générales, essentielles :
– maintien d’une fonction respiratoire efficace et
d’une bonne oxygénation sanguine (lutte contre
l’hypercapnie, facteur d’aggravation de l’oedème
cérébral). La lutte contre l’encombrement bronchique
(aspiration...) est donc importante, parfois
complétée par l’administration d’oxygène. L’indication
d’une ventilation assistée dépend du pronostic
(mauvais++ si trouble de la conscience d’emblée)
;
– respect de l’élévation tensionnelle, transitoire et
indispensable à la conservation d’un débit sanguin
cérébral suffisant. Un traitement intempestif peut
avoir des conséquences dramatiques sur la zone de
pénombre (interdiction de la gélule d’Adalate en
sublingual). À la phase aiguë, on ne traite (de
manière progressive) que des chiffres d’augmentation
très élevés (plus de 220 mmHg de PA systolique
ou 120 mmHg de PA diastolique) ;
– maintien d’un bon équilibre électrolytique et
glycémique : l’hyperglycémie et la fièvre peuvent
aggraver les lésions ischémiques ;
– kinésithérapie motrice précoce, pour améliorer la
perception d’un membre paralysé, prévenir les attitudes
vicieuses et les limitations articulaires ;
– nursing : prévention d’escarres, soins de bouche...
;
– prévention de complications non neurologiques,
c’est-à-dire thromboemboliques (HBPM en souscutané
à dose isocoagulante) et l’ulcère gastrique.
➩ Traitement antithrombotique (les bénéfices recherchés
sont la prévention d’une récidive précoce et la
prévention d’une complication thromboembolique
générale).
– L’effet bénéfique de l’aspirine débutée avant la
48e heure après un AIC, bien que modeste, est démontré
(1 décès ou handicap évité pour 83 patients traités).
Elle est largement prescrite, en l’absence de
contre-indication, à une dose comprise entre 100 et
300 mg par jour.
– L’héparine à doses isocoagulantes est aussi largement
utilisée (sous forme d’HBPM) pour prévenir le
risque thromboembolique veineux en cas d’alitement
sur déficit d’un membre inférieur.
– L’héparine à doses hypocoagulantes est rarement
prescrite, car le bénéfice est largement contrebalancé
par le risque hémorragique (cérébral et systémique).
On discute ce traitement au coup par coup, dans
quelques situations particulières (sans démonstration
scientifique du bien-fondé du traitement) :
– AIC dit “en évolution” (progression sur quelques
heures),
– pluie d’AIT à répétition,
– cardiopathie embolique certaine avec AIT/AIC très
limité.
➩ Traitement des complications
– OEdème cérébral (aggravation des lésions ischémiques,
risque d’engagement) : macromolécules
(Mannitol) parfois prescrites, mais jamais de corticoïdes
(effet délétère et absence d’efficacité car
oedème cytotoxique) ; chirurgie (exceptionnelle), en
cas d’infarctus cérébelleux avec compression du
IVe ventricule et risque d’engagement.
– Traitement de toute fièvre, de crise épileptique précoce
(5 % des AVC).
– Surveillance d’une transformation hémorragique de
l’infarctus, avec aggravation neurologique lorsqu’elle
prend la forme d’un véritable hématome intra-infarctus
(favorisé par de fortes doses d’anticoagulants).
➩ Traitements hyperaigus des AIC
– La thrombolyse par le rt-PA en IV peut limiter les
lésions ischémiques en levant l’occlusion artérielle,
mais le risque hémorragique cérébral est très élevé et
le bénéfice de ce traitement n’est démontré que s’il
est appliqué dans les 3 premières heures, ce qui restreint considérablement son utilisation. Le retard de
prise en charge rapide des patients atteints d’AIC est
dû à une combinaison de nombreux facteurs :
- absence de douleur (facteur faussement rassurant
pour le patient) ;
- constatation d’un déficit au réveil (heure de début ?) ;
- sensibilisation insuffisante aux AIC des médecins +
responsables des transports d’urgence.
– Des molécules limitant la cascade biochimique
menant à la mort neuronale (neuroprotecteurs) sont
en cours d’évaluation.
➩ Structures
– Le bénéfice de structures spécialisées dans l’accueil
d’urgence des AVC est largement démontré pour la
mortalité et la morbidité après un AVC, comme les
USIC pour l’infarctus du myocarde (1 décès ou handicap
évité pour 20 patients traités).
– Ces structures (“stroke units”) regroupent médecins et
personnel paramédical spécialisés en pathologie
neuro-vasculaire. Elles ont la possibilité d’assurer au
plus vite, en parallèle, les prises en charge diagnostique
(accès immédiat au scanner, rapide à l’IRM,
Doppler dans l’unité...) et thérapeutique.
– Leur nombre en France est largement inférieur aux
besoins.
– Adresser au plus vite son patient dans une structure
spécialisée constitue actuellement, pour un médecin
traitant, l’action immédiate la plus efficace après un
AVC.
6.2 Prise en charge diagnostique
➩ Distinguer AIC et HIP : l’imagerie cérébrale est
seule capable de distinguer les 2 types d’AVC. Le
scanner est de loin l’examen le plus souvent réalisé,
sans injection de produit de contraste.
– Diagnostic immédiat de l’HIP : hyperdensité sanguine
(restreinte au parenchyme cérébral ou diffusant
dans les méninges ou les ventricules).
– Scanner normal aux premières heures en cas d’AIC,
en dehors d’anomalies subtiles*. Au-delà de la
6e heure, hypodensité qui s’accentue les premiers
jours. Elle entraîne, après plusieurs mois, une dilatation
du ventricule en regard et à une atrophie localisée
du parenchyme.
– L’IRM, disponible dans certains centres dès les premières
heures, est beaucoup plus sensible et permet
d’apprécier la réversibilité potentielle de certaines
zones lésionnelles (pénombre)**.
➩ Premières orientations étiologiques
– Interrogatoire sur des circonstances particulières :
palpitations, traumatisme cervical...
– Sémiologie : une seule fonction touchée (infarctus
lacunaire), CBH (dissection)...
La diversité des étiologies amène à demander au coup par
coup des examens à la recherche de causes rares : ponction
lombaire (angéite cérébrale), biopsies cutanée ou
musculaire (maladies du tissu élastique et de surcharge),
facteurs antinucléaires, dosage de l’homocystéine...
7. Causes des AIC
Elles sont multiples et de fréquence variée. Dans 30 %
des cas environ, malgré un bilan approfondi, l’AIC
reste d’origine inexpliquée. Plusieurs causes peuvent
aussi être présentes chez un même patient.
7.1 Athérosclérose
– 30 % des AIC environ.
– AIC thromboemboliques le plus souvent (fragmentation
d’un thrombus sur plaque et occlusion d’une
artère distale, parfois occlusion au contact de la
plaque), rarement hémodynamiques (sténose serrée).
– Prédomine à l’origine des carotides internes, au
siphon carotidien, à l’origine des artères vertébrales et
sylviennes, au tronc basilaire.
– Diagnostic par identification d’une sténose > 50 % de
l’artère d’amont chez un patient porteur de facteurs de
risque.
7.2 Cardiopathies emboligènes
– 20 % des AIC environ.
– Fibrillation auriculaire (FA) dans la moitié des cas. La
FA est à risque embolique d’autant plus élevé qu’un
patient est âgé, hypertendu, et qu’il existe un antécédent
d’accident ischémique (AIC ou ischémie aiguë
d’un membre), d’insuffisance cardiaque, et une dilatation
de l’oreillette gauche ou un aspect de contraste
spontané à l’échocardiographie.
– La liste des cardiopathies emboligènes est longue
(annexe 1). Il faut distinguer celles avec un risque
élevé (risque de complication embolique > 5 % par
an), des cardiopathies à risque modéré ou mal déterminé.
7.3 Infarctus dits “lacunaires”
– 20 % des AIC environ.
– Petit infarctus profond (< 15 mm de diamètre) par
occlusion d’une artériole profonde.
– Localisés dans les noyaux gris centraux, la capsule
interne, le pied de la protubérance.
– Suspectés chez un patient hypertendu en cas de
tableau clinique évocateur (cf. supra).
– Secondaires le plus souvent à une artériopathie locale,
la lipohyalinose, dont le principal facteur de risque est
l’hypertension artérielle.
– Un petit AIC d’origine thromboembolique est néanmoins
possible, ce qui nécessite, avant de retenir le
diagnostic d’“infarctus lacunaire”, une recherche
étiologique complète (cardiopathies emboligènes,
athérosclérose...).
7.4 Autres causes
➩ Dissections des artères cervico-encéphaliques :
– représentent 20 % des AIC du sujet jeune environ,
– correspondent au développement d’un hématome
dans la paroi de l’artère, responsable d’une sténose
(avec risque d’embol distal), voire d’une occlusion
de l’artère disséquée,
– un facteur traumatique au cou (choc, hyperextension...)
les jours précédents est rapporté dans moins
de la moitié des cas. Parfois, la dissection se développe
sur une anomalie artérielle préexistante (dysplasie
fibromusculaire surtout, maladie du tissu
élastique plus rarement),
– la symptomatologie est caractérisée par l’association
de signes locaux et de signes ischémiques
d’aval, mais chacun est inconstant :
• signes locaux :
- cervicalgie/céphalée : signe essentiel de la dissection,
à rechercher devant tout AIC du sujet
jeune (céphalée péri-orbitaire sur dissection
carotidienne, postérieure sur dissection vertébrale),
- acouphène pulsatile par perception de l’accélération
du flux sanguin dans la carotide intrapétreuse,- Claude-Bernard-Horner par compression du
plexus sympathique péri-carotidien,
- parfois, paralysie des paires crâniennes basses
(IX, X, XI) en arrière de la carotide (espace
sous-parotidien postérieur) ;
• signes ischémiques : ils découlent de l’occlusion
artérielle d’aval ou au niveau de la dissection.
– Examens :
• l’écho-Doppler cervical révèle la sténose artérielle
(visualise parfois l’hématome),
• le diagnostic repose sur la visualisation à l’IRM
cervicale de l’hématome pariétal de l’artère (audessus
du bulbe pour la carotide interne au cou,
en regard de C1-C2 pour la vertébrale). L’angiographie
est rarement réalisée.
Pronostic : régression de l’hématome de paroi avec le
plus souvent récupération ad integrum de la paroi artérielle
(rares anévrysmes résiduels). La récidive est
exceptionnelle (recommander la reprise normale des
activités). Les séquelles sont celles de l’AIC.
➩ Causes rares
Elles sont multiples : artériopathies inflammatoires,
infectieuses ou postradiothérapiques, causes hématologiques,
cancers solides, complications de médicaments
vasospastiques ou de drogues, maladies métaboliques,
etc.
8. Facteurs de risque des AVC
Ils recouvrent largement ceux des cardiopathies ischémiques,
mais l’ordre d’importance est différent.
– HTA : principal facteur de risque des AVC, ischémiques
ou hémorragiques (augmentation du risque,
c’est-à-dire risque relatif – RR – de 4 environ). Plus
de la moitié des AVC surviennent sur HTA chronique.
– Tabac : RR = 2. Important facteur de risque d’athérosclérose
carotidienne.
– Hypercholestérolémie : RR = 1,5. Ce facteur de
risque majeur de l’infarctus du myocarde apparaît
donc comme un facteur de risque accessoire des AIC.
L’hypocholestérolémie semble à l’inverse augmenter
le risque d’HIP.
– Diabète : RR = 1,5.
– Alcoolisme chronique : augmentation progressive du
risque au-delà de 3 verres-standard par jour.
– Migraine : augmentation du risque chez la femme
jeune, mais surtout en cas de tabagisme et contraception
orale associés.
– Contraception orale : faible augmentation du RR,
diminué encore par l’utilisation des pilules microdosées.
Risque essentiellement lié à l’effet synergique
avec le tabac.
Obésité, absence d’activité physique : leur rôle est
moins bien démontré que pour les cardiopathies ischémiques.
9. Prévention des AIC
9.1 Prévention secondaire
➩ Principes généraux
■ Prise en charge des facteurs de risque modifiables,
notamment ceux pour lesquels l’impact des mesures
correctives est bien démontré (traitement d’une HTA++,
arrêt du tabac).
■ Utilisation de thérapeutiques antithrombotiques, selon
les cas antiplaquettaires ou anticoagulants :
– l’aspirine est l’antiplaquettaire le plus utilisé. La
dose recommandée est située entre 100 et 325 mg. Il
diminue le risque de récidive d’AIC d’environ 20 %,
– plusieurs autres antiplaquettaires ont une efficacité
prouvée : si la ticlopidine n’est plus initié aujourd’hui
(risque neutropénique), le clopidogrel (Plavix
®, 1 cp/j) et l’association dipyridamole 400 mg/j
+ aspirine 50 mg/j (Asasantine®, 2 cp/j) sont efficaces
et bien tolérés,
– les AVK sont réservés aux cardiopathies emboligènes
et à quelques situations plus rares (thrombophilie,
premiers mois après une dissection).
■ D’autres médicaments peuvent s’imposer en fonction
de la cause de l’AIC (antiarythmiques cardiaques,
etc.).
■ Intervention sur les vaisseaux en cas de sténose serrée
en amont d’un AIC/AIT : endartériectomie sur l’origine
de la carotide interne, peut-être angioplastie prochainement
(en cours d’évaluation).
L’indication de ces mesures est fonction de la cause
de l’AIC.
➩ Traitement selon la cause de l’AIC
■ Athérosclérose :
– dans tous les cas, prise en charge des facteurs de
risque et antiplaquettaire ;
– en cas de sténose serrée (> 70 %) à l’origine de l’artère
carotide d’amont (symptomatique), l’endartériectomie
permet d’abaisser nettement le risque
d’AIC homolatéral ultérieur. Le risque opératoire
dépasse le bénéfice en cas de sténose < 50 %. Le
bénéfice est incertain entre 50 et 70 % (discuté individuellement)
;
– il n’y a pas d’indication à un traitement par AVK au
long cours.
■ Cardiopathies emboligènes :
– en cas de FA, les AVK permettent de réduire le
risque d’AIC ultérieur des 2/3. L’INR cible est entre
2 et 3. Il faut tenir compte, à l’échelon individuel, du
risque hémorragique (cérébral et systémique) du
traitement : patient âgé avec troubles cognitifs,
risques de chute, etc. En cas de contre-indication
aux AVK, l’aspirine est une alternative d’efficacité
prouvée quoique nettement plus faible (moins 20 %
de récidives) ;
– dans les prothèses valvulaires mécaniques, l’INR
cible est supérieur à 3 ;
– pour toutes les cardiopathies à risque embolique
modéré ou mal déterminé (annexes), le risque des
anticoagulants dépasse le bénéfice attendu, sauf
peut-être chez certains patients associant plusieurs
anomalies.
■ Petits infarctus profonds :
Bien qu’il n’y ait pas de démonstration directe de l’efficacité
d’un traitement antithrombotique, l’aspirine est
largement prescrite.
■ Autres causes :
– après dissection artérielle extra-crânienne, les AVK
sont prescrits jusqu’à normalisation de la paroi artérielle
;
– dans le large groupe des AIC sans cause identifiée,
un traitement par antiplaquettaire au long cours est
recommandé.
9.2 Prévention primaire
– Prise en charge des facteurs de risque++, notamment
de l’HTA, quel que soit l’âge.
– Il n’y a pas d’intérêt au plan neurovasculaire à la prise
d’aspirine au long cours en l’absence de manifestation
d’AIT/AIC.
– AVK en prévention primaire devant une FA : le bénéfice
est largement démontré, mais la décision varie
selon les facteurs de risque ischémiques associés (cf.
supra). Par exemple, les AVK peuvent ne pas être
prescrits en cas de FA isolée du sujet jeune.
– Endartériectomie sur sténose carotide asymptomatique
serrée : le bénéfice de la chirurgie est modeste
car le risque spontané d’AIC est faible (1 % par an),
alors que le risque opératoire avoisine 3 %. L’indication
est donc discutée à l’échelon individuel et nécessite
une discussion multidisciplinaire (appréciation
notamment du risque cardiaque ultérieur).
10. Causes des hémorragies
intraparenchymateuses
Les principales sont :
10.1 HTA chronique
– 50 % des HIP.
– Par formation de microanévrismes, parallèlement à la
lipohyalinose, sur les artères perforantes.
– Topographies les plus fréquentes : capsulo-thalamique
et capsulo-lenticulaire, puis cérébelleuse
10.2 Rupture d’une malformation
vasculaire
– 5 à 10 % des HIP, mais au moins 1/3 chez le jeune.
– Il peut s’agir d’une malformation artério-veineuse
(MAV) ou d’un cavernome (malformation cryptique,
c’est-à-dire non visible à l’angiographie).
10.3 Traitements antithrombotiques
– 10 % des HIP sont liés à la prise d’AVK au long cours.
– Le risque des antiplaquettaires est beaucoup plus faible.
10.4 Tumeurs cérébrales
– 5 à 10 % des HIP concernent surtout les tumeurs
malignes.
– L’HIP peut être responsable de la découverte de la
lésion expansive.
10.5 Autres causes
Elles sont nombreuses :
Angiopathie amyloïde (HIP lobaires récidivants + déficit
cognitif chez un sujet âgé), anomalies de l’hémostase,
thrombophlébite cérébrale (cf. infra), endocardite infectieuse
(rupture d’anévrisme mycotique), alcoolisme chronique
et aigu, toxiques (cocaïne), artérites cérébrales.
L’orientation étiologique face à une HIP dépend de
l’âge du patient et de la topographie de l’HIP. Par
exemple, un hématome capsulo-thalamique chez un
sujet hypertendu ne nécessite pas, sauf exception, la
recherche d’autres causes. Les examens à visée diagnostique
sont, après le scanner :
– l’IRM (arguments pour une MAV, pour un cavernome,
pour une thrombophlébite cérébrale...),
– l’angiographie cérébrale, surtout réalisée chez le
jeune non hypertendu, si possible à distance de l’hémorragie
car l’HIP peut, par effet compressif, masquer
une malformation vasculaire.
11. Pronostic des AVC
11.1 Mortalité et récidive
– La mortalité après un AVC est de 20 % à 1 mois et de
40 % à 1 an.
– La surmortalité à distance est surtout liée à l’augmentation
du risque coronarien (40 % des décès à distance
d’un AVC). En cas de sténose carotide asymptomatique,
ce risque coronarien est plus élevé que le risque
d’AIC, quel que soit le degré de sténose.
– À 5 ans, 30 % des AVC ont récidivé.
11.2 Morbidité
– À distance d’un AVC :
- 1/3 des survivants sont dépendants,
- 1/3 gardent des séquelles tout en étant indépendants.
- 1/3 retrouvent leur état antérieur.
– Le pronostic fonctionnel est très difficile à établir à la
phase aiguë, même si les principaux paramètres sont
connus (âge jeune, petite taille de l’AVC, qualité de
l’entourage), ce qui doit rendre prudent initialement.
L’essentiel de la récupération se fait dans les 3 premiers
mois, mais elle se poursuit jusqu’à 6 mois. Audelà,
l’amélioration fonctionnelle tient à une
meilleure adaptation au handicap résiduel.
11.3 Particularités de l’HIP
– Mortalité précoce plus élevée que l’AIC, liée à l’effet
de masse.
– Pronostic fonctionnel meilleur que l’AIC car possibilité
de refoulement des structures nerveuses sans destruction.
12. Thromboses veineuses
cérébrales
Les thromboses veineuses cérébrales (TVC), relativement
rares, doivent être bien connues, car accessibles à
un traitement. Elles touchent un ou plusieurs sinus veveiAccidents
vasculaires cérébraux (134) - Rev Neurol (Paris) 2003 293
neux, exceptionnellement une veine corticale. Elles
peuvent provoquer ou non un infarctus cérébral, souvent
avec composante hémorragique, dont la topographie
ne correspond pas à un territoire artériel.
12.1 Symptomatologie
Trois types de signes sont possibles, avec une installation
aiguë, ou sur quelques jours à quelques semaines :
– hypertension intracrânienne :
- les céphalées constituent un signe essentiel, qui
manque rarement,
- l’oedème papillaire est présent dans 1 cas sur 2,
- des troubles de la conscience sont possibles,
- pour 25 % des TVC, la symptomatologie se résume
à cette hypertension intraveineuse ;
– crises épileptiques :
- partielles ou généralisées,
- hémicorporelles à bascule, rares, mais évocatrices ;
– déficits neurologiques focaux :
- ils sont inconstants et variables selon la localisation
de la TVC,
- par exemple : déficits à bascule si thrombose du
sinus longitudinal supérieur, ophtalmoplégie si
thrombose du sinus caverneux.
12.2 Diagnostic
– IRM cérébrale avec angio-RM veineuse : c’est l’examen
de référence, à réaliser devant toute suspicion de
TVC. L’IRM doit comprendre plusieurs séquences et
plans de coupe. À la phase d’état, le sinus thrombosé
apparaît en hypersignal en T1 et T2. En ARM veineuse,
absence de flux au sein des veines ou sinus
thrombosés. L’excellente sensibilité de l’IRM fait que
l’angiographie conventionnelle est désormais rarement
réalisée devant une suspicion de TVC.
– Scanner cérébral : outre l’infarctus hémorragique, il
peut montrer, sans injection, l’hyperdensité spontanée
du thrombus (rare). Après injection, la prise de
contraste de la paroi du sinus thrombosé réalise
l’image classique du “delta”.
– Examen du LCR : réalisé en l’absence de lésion intracrânienne
focale, il montre une élévation de la pression
d’ouverture, une hyperprotéinorachie et une
pléiocytose de formule variable, et quelques hématies.
12.3 Causes et facteurs de risque
– Elles sont nombreuses, et s’associent volontiers chez
un même patient.
– Il est habituel de les séparer en causes générales et
causes loco-régionales (annexes).
12.4 Traitement et pronostic
– Le traitement comprend :
- le traitement étiologique (éradication d’un foyer
infectieux, arrêt définitif de la contraception orale),
- le traitement symptomatique : antiépileptique en cas
de crise, antioedémateux,
- le traitement anticoagulant : héparinothérapie débutée
en urgence (même en cas d’infarctus hémorragique)
apportant une amélioration rapide de la
symptomatologie, relayée par des AVK (minimum
6 mois, parfois plus si persistance d’une cause).
– Le pronostic est favorable dans la grande majorité des
cas, après mise en route du traitement anticoagulant.
Les TVC profondes sont plus souvent d’évolution
défavorable.
– ECG : trouble du rythme, coronaropathie aiguë.
– Contexte vasculaire : antécédents dont facteurs de
risque vasculaire, médicaments antérieurs, souffles
artériels.
➩ Examens complémentaires utiles au diagnostic
étiologique de l’AIC
Dans tous les cas sont réalisés :
– des examens biologiques de base (NFS, plaquettes,
ionogramme, glycémie),
– un ECG,
– un écho-Doppler cervical,
– une échocardiographie transthoracique.
Les autres examens dépendent du contexte et des possibilités
locales :
– Doppler transcrânien, ARM intracrânienne et cervicale,
parfois angioscanner hélicoïdal (artériopathies),
– échocardiographie transoesophagienne (étude oreillette/
auricule gauche, septum interauriculaire, crosse
de l’aorte),
– hémostase complète (recherche d’une thrombophilie :
déficits en protéine S, C, antithrombine III),
– l’angiographie cérébrale a vu ses indications se
réduire considérablement avec le développement de
l’ARM. Elle est encore utilisée pour l’étude des
petites artères intracrâniennes.
** Effacement des sillons corticaux, atténuation du manteau cortical de
l’insula (perte de la distinction substance grise-substance blanche) et
atténuation du noyau lenticulaire.
** La séquence de diffusion permet la visualisation de l’infarctus de
manière très précoce.
Annexes
Cardiopathies emboligènes
Cardiopathies à risque embolique élevé Cardiopathies à risque modéré
ou mal déterminé
– Prothèse valvulaire mécanique – RM sans AC/FA
– RM avec AC/FA – RA calcifié
– AC/FA avec facteur de risque associé – Calcifications annulaires mitrales
– Thrombus dans l’oreillette ou le ventricule gauche – Bio-prothèse valvulaire
– Maladie de l’oreillette – Foramen ovale perméable
– Infarctus du myocarde récent (< 4 semaines) – Anévrisme du septum interauriculaire
– Akinésie segmentaire étendue du VG – AC/FA isolée
– Cardiomyopathie dilatée – Flutter
– Endocardite infectieuse – Endocardite non bactérienne
– Myxome de l’oreillette
Causes des thromboses veineuses cérébrales
Causes/facteurs généraux
– Période postopératoire
– Grossesse et surtout post-partum++ (méfiance devant toute céphalée dans ce contexte)
– Contraception orale
– Affections hématologiques
– Troubles de l’hémostase congénitaux (déficit en protéine C, S, antithrombine III) ou acquis (anticoagulant circulant,
CIVD, cryoglobulinémie)
– Infections (septicémies, endocardite)
– Cancers et chimiothérapie
– Maladies inflammatoires (Behcet notamment)
– Causes diverses (déshydratation sévère, cirrhose, syndrome néphrotique...)
Causes/facteurs locaux infectieux
– Infection de voisinage++ (otite, mastoïdite, sinusite, infection buccodentaire...)
– Infection intracrânienne (abcès, empyème sous-dural, méningite)
Causes/facteurs locaux non infectieux
– Traumatisme crânien (ouvert ou fermé, avec ou sans fracture)
– Intervention neurochirurgicale
– Malformation vasculaire (fistule dure-mérienne)
– Cathétérisme jugulaire
Anatomie vasculaire cérébrale
A – Il existe deux systèmes artériels
1 - Le système carotidien : l’artère carotide interne (ACI)
possède une seule branche collatérale importante,
l’artère ophtalmique, et se termine en 4 branches :
• l’artère cérébrale moyenne ou sylvienne,
• l’artère cérébrale antérieure,
• l’artère choroïdienne antérieure,
• l’artère communicante postérieure.
2 - Le système vertébro-basilaire : les 2 artères vertébrales
(AV), après un long trajet intratransversaire,
pénètrent dans la boîte crânienne et se rejoignent sur
la ligne médiane pour donner une artère unique, le
tronc basilaire. Les collatérales de ce système sont :
• les artères cérébelleuses (postéro-inférieures,
moyennes, supérieures),
• les artères perforantes (tronc cérébral).
Le tronc basilaire se termine par les deux artères cérébrales
postérieures.
B – Les voies de suppléance
Leur qualité explique la variabilité du tableau clinique
d’un patient à l’autre.
1 - Le polygone de Willis : il s’agit d’un cercle d’anastomoses
entre le système carotidien (antérieur) et le
système vertébrobasilaire (postérieur).
Il est composé :
• en avant : par les deux cérébrales antérieures réunies
par l’artère communicante antérieure,
• sur chaque côté : par l’artère communicante postérieure,
• en arrière : par les deux artères cérébrales postérieures.
2 - Les anastomoses entre l’ACI et l’artère carotide
externe (ACE) : elles se font dans l’orbite entre l’artère
ophtalmique (branche de l’ACI) et l’artère
faciale (branche de l’ACE). En cas de thrombose de
l’ACI, le sens de la circulation sanguine dans l’artère
ophtalmique peut être inversé, établissant un
shunt ACE ➩ACI, décelable par l’examen Doppler.
3 - Les anastomoses corticales : elles de développent
entre deux artères voisines à la convexité du cerveau
(par exemple entre les extrémités des artères cérébrales
antérieure et moyenne).
